胃肠道间质瘤是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。本章将针对胃肠道间质瘤做全面解析……

病例回顾

患者女性，57岁，无明显不适，体检上腹部超声发现胃体6cm占位。

胃重建CT显示病变如下：

部分影像资料

诊断：胃肠道间质瘤，高度复发风险

专家介绍

孙昊

北京协和医院放射科，医学博士，副主任医师、副教授

擅长腹盆部疾病的影像学诊断、CT血管重建、介入造影诊断，尤其擅长消化系统、泌尿系统和男性生殖系统疾病的影像学诊断。

疾病简介

胃肠道间质瘤占胃肠道恶性肿瘤的1～3%，估计年发病率约为10－20/100万，多发于中老年患者，40岁以下患者少见，男女发病率无明显差异。

GIST大部分发生于胃（50～70%）和小肠（20～30%），结直肠约占10～20%，食道占0～6%，肠系膜、网膜及腹腔后罕见。GIST病人20-30%是恶性的，第一次就诊时约有11～47%已有转移，转移主要在肝和腹腔。

临床表现

无特异性临床表现，病程可短至数天长至20年。恶性GIST病程较短，多在数月以内，良性或早期者无症状。

GIST的主要症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。贲门部GIST吞咽不适、吞咽困难症状也很常见。部分病人因溃疡穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。常见症状有腹痛、包块及消化道出血及胃肠道梗阻等。腹腔播散可出现腹水，恶性GIST可有体重减轻、发热等症状。

影像表现

CT 平扫发现肿瘤多呈圆形或类圆形, 少数呈不规则形。良性肿瘤多小于5cm ,密度均匀,边缘锐利，极少侵犯邻近器官,可以有钙化表现。恶性肿瘤多大于6cm,边界不清,与邻近器官粘连,可呈分叶状,密度不均匀,中央极易出现坏死、囊变和出血, 肿瘤可出现高、低密度混杂, 钙化很少见。

增强CT 可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化,螺旋CT 尤以静脉期显示明显。这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤，坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。CT消化道三维重建对于肿瘤可协助诊断，协诊GIST位置、大小、局部浸润状况、转移等。

病理表现

大体标本中，胃肠道间质肿瘤直径从1-2cm到大于20cm不等，呈局限性生长。

大多数肿瘤没有完整的包膜，偶尔可以看到假包膜，体积大的肿瘤可以伴随囊性变，坏死和局灶性出血，穿刺后肿瘤破裂，也可以穿透粘膜形成溃疡。肿瘤多位于胃肠粘膜下层（60%），浆膜下层（30%）和肌壁层（10%）。境界清楚，向腔内生长者多呈息肉样肿块常伴发溃疡形成，向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。

显微镜下特点

显微镜下，70%的胃肠道间质肿瘤呈现梭形细胞，20%为上皮样细胞。

包括梭形/上皮样细胞混合型和类癌瘤/副神经节型，目前学术界公认非梭形/上皮样细胞的细胞学形态可基本排除胃肠道间质肿瘤的诊断。

免疫组化

CD117是胃肠道间质肿瘤的确诊指标。

胃肠道间质肿瘤的免疫组织化学的诊断特征是细胞表面抗原CD117（KIT蛋白）阳性，CD117在胃肠道间质肿瘤的细胞表面和细胞浆内广泛表达，而在所有非胃肠道间质肿瘤的肿瘤细胞内均不表达，CD117的高灵敏性和特异性使得它一直是胃肠道间质肿瘤的确诊指标。

病理诊断

GIST 病理诊断流程如下图所示：

目前肠胃间质瘤的病理报告中，应至少包含肿瘤大小、部位和核分裂像，核分裂像应选择肿瘤细胞核分裂发生最集中最多的局部，并累计其中50个高倍视野的核分裂总数。

原发胃肠间质瘤恶性危险度评价表（AFIP 分类）

本例为典型的胃肠道间质瘤

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