► 葛明

撰文 | 葛明 （ 首都医科大学附属北京儿童医院神经外科）

责编 | 黄美清

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儿童视路胶质瘤（OPGs）是起源于视觉通路或下丘脑的低度恶性胶质瘤，以毛细胞性星形细胞瘤（WHO-Ⅰ级）、毛细胞黏液样星形细胞瘤（WHO-Ⅱ级）、纤维性星形细胞瘤等多见，高级别肿瘤罕见。散发的OPGs患儿多累及视交叉及视交叉后部视束，部分有囊变，导致视路变形，肿瘤较大时可继发梗阻性脑积水。视路胶质瘤多以视力下降或无痛性眼球突出为主要表现，可合并视盘苍白、水肿、视野缺损、瞳孔对光反射障碍、视神经萎缩、颅内高压、脑积水等症状。婴幼儿常以眼球震颤及极度消瘦为主要症状。目前发现的婴幼儿OPGs有自限性或自行退化的可能，但发生的机制尚不明确，故对于无突眼症状或无视力、视野改变的患儿，多数学者倾向于首选保守观察，定期进行眼科学及影像学检查。

目前，视路胶质瘤治疗方式主要包括：化疗、放疗、手术治疗。

化疗

目前，国际上倾向于将化疗作为全年龄段儿童视路胶质瘤的首选治疗方法。特别是对于3岁以下的患儿，采取化疗可为其中枢神经系统的发育争取时间。Rakotonjanahary等分析1990—2004年采用化疗的180例视路胶质瘤患儿，5年生存率为95%，10年生存率为91.6%，15年生存率为80.7%，化疗方案为使用卡铂及长春新碱的传统化疗方案。Fisher等对274例患者进行多中心回顾分析后发现，在完成化疗（卡铂与长春新碱联合方案）后，1/3的患者视力有改善，40%的患者视力无变化。Moreno等也通过系统性分析得出类似结论，即化疗虽然可以减小或者控制肿瘤的体积，保留或改善患儿视力及内分泌功能，但是其效果并不理想。此外，尚有宋晓征等应用的替莫唑胺治疗方案等其他一些治疗方案，均取得了一定的疗效。但总的来说，由于目前尚未出现有效的靶向治疗药物，所以化疗只能作为病情进展时延迟放疗或手术的补充手段。但不可否认的是，随着分子生物学的发展及相关靶向性药物的研制，未来化疗可能成为视路胶质瘤的主要治疗手段。

放疗

由于放疗可能导致明显的并发症，如内分泌疾病、血管病变、卒中、智力减退、继发性肿瘤生长、白内障、放射性视网膜病以及放射性视路和下丘脑坏死等，所以目前OPGs的治疗原则是尽可能延缓放疗的应用。放疗的目的在于阻止肿瘤进展或肿瘤复发，笔者团队的经验是应用放疗治疗OPGs显著有效，新放疗技术有助于减少并发症的发生。目前，放疗已逐渐由传统的三维适形放疗过渡至直线加速器为基础的立体定向多分割放疗，再发展至现在的质子治疗。

手术治疗

OPGs的手术指征目前尚未统一。对于单侧视神经损害致严重突眼和/或单侧视力丧失，进展较快的外生性或含囊性成分的视路胶质瘤可行手术或活检。若散发OPGs患儿有肿瘤播散或出现间脑综合征，仅观察意义不大，应考虑手术治疗。手术一般可作为疾病晚期的治疗方式，特别是有颅内压增高、伴有脑积水的患儿，需要手术切除部分肿瘤，打通脑脊液循环通路，缓解脑积水。手术切除范围与肿瘤再进展时间无相关性，故肿瘤根治术弊大于利。其主要作用是提供病理诊断并减少视路结构和/或脑室系统的压迫，术后给予辅助性放、化疗。严重的手术并发症包括视功能恶化、内分泌紊乱等，尤其是对于视交叉处的OPGs手术效果不理想，而全切除手术损伤视觉通路、下丘脑及血管结构的风险极大。近3年来，随着弥散张量成像等新技术的出现，北京儿童医院神经中心与北京市神经外科研究所合作开展在术前行视觉纤维重建，以明确肿瘤与视觉通路的位置关系的相关研究。该技术可有效指导手术实施，大大降低手术损伤视功能的风险。

制版编辑：宋亚波 |

【摘自：《中华医学信息导报》2018年第8期】

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